변형성 골염(paget’s disease, osteitis deformans) 이란?

개요

 

- 대사성 만성 뼈 질환

- 불규칙하고 과도한 뼈조직의 흡수와 형성

   → 뼈가 비정상적으로 비후되고 약화되어 변형 일으킴

- 원인 : 확실하게 밝혀지지 않았음

   → 환경적 요인 : 동유럽인에서 많이 발생 (ex. 바이러스)

   → 유전적 요인설 : 환자의 10 ~ 40%에서 가족력을 보임

- 인체뼈의 여러 부위에 발생 가능

   → 뼈통증, 관절염, 변형, 골절 유발

- 40세 이하에서 매우 드물게 진단

   → 연령이 증가할수록 발병률 증가

   → 평균 55세 이상의 연령층에서 호발

- 남성과 여성의 발병 비율 비슷함

 

임상적 특성

 

- 침범된 뼈에 통증

   → 밤에 더 심한 통증

   → 침범된 뼈에 혈관의 생성, 혈류의 증가 : 열감 나타남

   → 관절 가까운 곳에 침범 : 촉진에 의해 열감 확인

- 하나의 뼈에 침범하는 경우도 있음

   → 대부분 여러 부위의 뼈에 침범

- 뼈가 비정상적으로 연화

   → 빈번한 골절

- 머리뼈에 침범된 경우

   → 두통

   → 머리카락 소실

   → 머리의 크기가 커짐

- 머리뼈나 척추에 침범된 경우

   → 신경 압박

   → 비후된 머리뼈의 압박 : 시력, 청력, 후각, 균형의 소실, 얼굴근육의 통증 등

   → 비후된 척추뼈의 압박 : 척수, 신경뿌리 장애 유발 (근 약화, 감각장애, 균형 감소 등)

- 변형 발생

   → 팔다리뼈 침범 : 뼈가 굽게 bowing 됨 

   → 척추 침범 : 척추후만증 발생

- 뼈 침범 + 관절연골 침범 = 골관절염 발생

- 보호 및 안정기 : 골저롸 신장결석 발생

   → 비후된 뼈육종에 의한 압박 : 심부전증 발생 가능

 

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진단 및 평가방법

 

1. X-rays : cotton wool 발생

 

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2. alkaline phosphates test : 혈액검사상 혈중 alkaline-lint phosphates 증가 되어 있음

 

3. bone scan : 방사선상 진단 더 확진할 목적으로 시행, 병의 진행상태 평가 위해 실시